No início do século 20, o diagnóstico de "hemofilia" significava uma sentença de morte. Quem aprendeu a tratar esta doença, no entanto, a recuperação total do paciente não ir. Sobre as peculiaridades da doença e seus padrões de tratamento no país, ela disse MD, diretor de hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos Moscou FGBU Hematologia do Centro do Ministério da Federação Russa Vladimir Zorenko Health Research.

- Vladimir Y., como em nosso país é a hemofilia comum? Quem sofre desta doença a mais? Será que ela tem limites territoriais, sinais característicos nacionais ...?
- De acordo com os últimos dados registados na Rússia são cerca de 5.000 pacientes. A maioria deles vive nas grandes cidades, o que é compreensível - há especialistas mais estreitas. Local de residência e nacionalidade não afetam o aparecimento da doença. Hemofilia   - Uma doença hereditária que afeta apenas os homens.

- O que exatamente está se manifesta?
- Devido à alteração de um único gene num cromossoma em pacientes com reduzida concentração de substâncias envolvidas na coagulação do sangue. Este estado é repleta de sangramento (hemorragia) nas articulações, músculos e órgãos internos. Eles surgem não só por causa da lesão ou durante as operações, mas sem nenhuma razão aparente - mesmo trauma mínimo ameaça sangramento prolongado.
Em lactentes hemofilia ocorre apenas ocasionalmente, embora também acontece que os hematomas no corpo já são perceptíveis no recém-nascido. Nessa idade, a vida do bebê não está ameaçada - ele protege thrombokinase contido no leite materno. Esta substância é capaz de estimular o processo de coagulação do sangue.

- E, quando o primeiro sangramento?
- A criança começa a aprender a andar, desce, se machucou - sem as contusões e escoriações não pode fazer. Para pacientes caracterizadas por sangria na grandes articulações (hemartrose), o aparecimento de inchaço doloroso que se sente muito quente. A forma mais grave da doença em uma criança, quanto mais cedo ela se manifesta.
Existem três tipos de hemofilia: em hemarthrosises leves aparecem após contusões graves e lesões, em média - para desenvolver após a lesão, e espontaneamente, e em grave - apenas espontaneamente.
Identificar a doença ajuda análises genealógicos de coagulação do sangue.

- O que pode uma criança doente eo que não?
- Agora, os médicos descobriram que os pacientes com hemofilia crianças ainda precisam ensinar o esporte (é claro, a menos traumática). A criança deve ser capaz de coordenar os seus movimentos, ser ágil, forte e flexível para minimizar possíveis lesões. Além disso, muitos esportes perfeitamente fortalece as articulações, especialmente a natação. Agora estamos categoricamente contra a casa de escolaridade - medicina fui em frente e nas crianças a receber certos tratamentos, pode levar a carga, juntamente com seus pares saudáveis.

- Quais são os métodos de tratamento e como eles são bem sucedidos?
- Um método de tratamento de uma - para introduzir o medicamento, o que não é o suficiente. A diferença está apenas nos métodos de regimes. Um problema particular é a rejeição pelas drogas órgão que administra eo surgimento de anticorpos protetores - nesta situação, as drogas convencionais parar de trabalhar. Esta forma da doença chamada inibidora. Para o seu tratamento em todo o mundo, apenas dois dos droga - um "complexo coagulante antiingibitorny" e "alfa eptakog" (activado). Em nosso país, "eptakog alfa" parte da lista de medicamentos comparticipados (no âmbito do programa estadual "7 Diseases". "Complexas coagulante Antiingibitorny" para os russos pagos. Este é um grande erro, porque, pelo menos, 30% dos pacientes não respondem ao tratamento "eptakogom alfa", e não há alternativa. Esta situação definitivamente precisa ser mudado.

- E sobre os padrões russos de tratamento da hemofilia avaliadas no exterior?
- Estamos confiantes de espera, em média. No último Congresso Internacional de Hemofilia FGBU Hematologia Research Center, o Ministério da Saúde da Federação Russa recebeu o prêmio - o terceiro lugar na qualidade da assistência médica aos pacientes. Faço notar que avaliou o trabalho de todas as unidades de saúde nos últimos 5 anos.

Foram feitas perguntas Oksana Herasymenko

Criança Saudável

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